¿En qué consiste el Síndrome de Persona Rígida?

La cantante canadiense Céline Dion canceló su gira en Europa debido a que padece una enfermedad neurológica llamada Síndrome de Persona Rígida. Académicos de la Universidad San Sebastián explican de qué trata esta patología.

El jueves, la exitosa cantante canadiense de 54 años Céline Dion, publicó a través de sus redes sociales un video donde relataba que padecía del Síndrome de Persona Rígida (SPR), por lo que se alejará de los escenarios, debiendo suspender su gira por Europa para dedicarse a su salud.

El diagnóstico de Síndrome de Persona Rígida no es un cuadro de fácil reconocimiento. Es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 1 millón de personas y es más frecuente en mujeres que en hombres. Se trata de una patología neurológica que afecta al sistema nervioso central y se asocia con enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa.

Según explica Daniela de la Puente, académica de Terapia Ocupacional de la Universidad San Sebastián (USS) y docente del área de Salud Física, aún no se sabe con exactitud la causa del SPR, pero este puede ser de tipo Autoinmune, Paraneoplástico o Idiopático (causa desconocida).

Estudios sugieren como primera posible causa una respuesta autoinmune; en términos simples, es cuando el mismo sistema inmunitario de la persona ataca por error al propio cuerpo, en este caso al cerebro y la médula espinal. La mayoría de las personas con SPR tiene anticuerpos contra el ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA que es fundamental para el control de los movimientos.

Un porcentaje más reducido de personas con SPR tienen el tipo paraneoplásico, que se puede asociar a algunos tipos de cáncer como el de mamas, pulmón, tiroides o colon. “Estas personas tienen anticuerpos contra una proteína sináptica, llamada anfifisina, implicada en la transmisión de señales de una neurona a otra, lo cual repercute en la respuesta motora de la persona”, señala de la Puente.

“En el caso de Céline Dion, ella consultó al médico por espasmos y rigidez que afectaban su capacidad para caminar y para cantar, y es importante destacar que puede variar en su forma de presentación entre las personas que la padecen”, explica Jorge Valdés, académico de Fonoaudiología USS y director del Diplomado en Neurorehabilitación Fonoaudiológica en Adultos.

Dentro de los signos más típicos están la rigidez muscular progresiva fluctuante y lordosis lumbar. Esta enfermedad, al ser progresiva, provoca que la persona que la padece dependa en su totalidad de otros para realizar sus actividades básicas, a lo que se llama dependencia severa.

Las personas que padecen de este cuadro presentarán una apariencia rígida, hiponimia o disminución de la expresión facial, un alto riesgo de caídas, disartria o dificultad para articular los sonidos del habla, junto con cuadros neuropsiquiátricos como ansiedad y depresión. También se genera una hipersensibilidad a ruidos ambientales y estímulos luminosos, lo cual la hace incompatible, por ejemplo, con la realización de conciertos, algo especialmente delicado en el caso de la cantante.

Tratamiento compensatorio del SPR

Lamentablemente, según explica el fonoaudiólogo, el mal que padece la artista es un cuadro que no tiene cura; “hoy en día los equipos terapéuticos se enfocan en disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida, pero no se puede impedir el avance de ésta”, dice el académico USS.

Daniela de la Puente indica que, “desde lo farmacológico, el tratamiento puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para tratar la rigidez muscular y los espasmos. Los medicamentos anticonvulsivos y para el dolor también pueden ser eficaces para algunas personas”.

Por otro lado, Jorge Valdés hace énfasis en la importancia de intervenir a las personas que padecen esta enfermedad a través de tratamientos multidisciplinarios, con un equipo compuesto por neurólogos, kinesiólogos, terapeutas ocupacionales, fonoaudiólogos, fisiatras y psicólogos, entre otros.

Desde un abordaje compensatorio, cada profesional se encargará de mantener las capacidades remanentes de la persona, manteniendo así su funcionalidad e independencia en las diferentes áreas de su vida; desde el autocuidado (alimentación, vestuario, higiene, desplazamiento) hasta en aspectos como la participación social, trabajo, ocio y tiempo libre.

“Será fundamental una intervención con la persona (aspectos motores, funcionales como la marcha, la deglución, la funcionalidad) pero también con su entorno físico y social, adaptando el espacio para las diferentes demandas que pueda tener la persona: modificaciones ambientales, adaptaciones en el hogar, en el puesto de trabajo, así como también la incorporación de ayudas técnicas que fomenten su independencia: uso de bastones, andadores, incluso sillas de ruedas”, señala la terapeuta ocupacional.